网站地图 联系我们搜索内部网English | 中国科学院
首页 所况简介 机构设置 科研队伍 科学研究平台 院地合作 党群园地 国际交流 博士后 研究生教育 信息公开
科研进展
成果报道
最新重要论文(影响因子PNAS及以上)
发表论文数据库
所级学术报告
科学成果
发表论文
专著
专利
获奖
专题
所史丛书
所庆专辑
建所50周年画册
现在位置:首页 > 科研进展 > 成果报道
王晓群课题组揭示头小畸形致病基因Cenpj的新功能
2019-03-14 | 【     】【打印】【关闭

  2019年3月13日,中国科学院生物物理研究所的王晓群研究组在神经科学杂志《The Journal of Neuroscience》发表了题为“Cenpj regulates cilia disassembly and neurogenesis in the developing mouse cortex”的研究成果,该工作阐明了在小鼠大脑皮层发育过程中中心体蛋白Cenpj对体内纤毛解聚和神经发生的调控作用。

  头小畸形是一类神经系统发育型疾病,头小畸形患者的头部尺寸仅为正常同龄人的三分之一,伴有智力发育障碍、情绪失控等症状,严重影响患者的正常生活。导致头小畸形的突变大都是编码中心体蛋白的基因,本文关注一种导致头小畸形的中心体基因Cenpj,它不仅可以调控中心粒的生长,也可以控制细胞骨架结构。

  为了探讨人类Cenpj突变引起脑发育缺陷的病理机制,我们首先利用Cre-Loxp的技术在小鼠的大脑皮层中特异性敲除Cenpj基因后得到Cenpj条件敲除小鼠(CenpjCKO)。这些小鼠稳定的出现了类似于头小畸形病人的病理特征,包括头小,皮层变薄,神经元数量减少的表型。我们研究发现胚胎期的Cenpj条件敲除小鼠(CenpjCKO)的神经干细胞数量显著减少,增殖分裂能力明显降低,并伴随有大量的细胞凋亡现象。我们还发现由于Cenpj基因的缺失,纤毛,这种真核细胞表面的细胞器也会发生结构的改变。神经干细胞的纤毛由于Cenpj基因的缺失而变长,纤毛附属物结构也变的异常。此外,在成体期,Cenpj缺失会导致成体神经干细胞中的初级纤毛和运动纤毛变得细长,脑室下区( SVZ )的细胞增殖减少以及嗅球新生神经元数量降低。通过转录组学的研究和分析,我们发现Cenpj通过一种末端导向的运动蛋白Kif2a调节纤毛的分解和神经发生,当纤毛不能在细胞周期发生前分解可能是神经前体细胞周期延迟和神经发生障碍的原因。这项研究为深入了解纤毛在人类皮层发育和Cenpj突变引起的原发性头小头畸形中的作用提供了依据。

  

图:中心体蛋白Cenpj对体内纤毛解聚和神经发生的调控作用

  该工作由中国科学院生物物理研究所王晓群课题组独立完成。王晓群研究员为本文的通讯作者,课题组的博士研究生丁文玉及吴倩研究员为本文的第一作者。中国科学院生物物理研究所生物成像中心的张建国、孙磊和彭灿在电镜样品制备和电镜图像采集方面提供了技术支持。该研究得到国家科技部、自然科学基金委和中国科学院的项目支持。

  文章链接:http://www.jneurosci.org/content/39/11/1994 

   (王晓群课题组供稿)

 

评 论
·生物物理所组织召开巡视工作专题学习会
·生物物理所合作揭示调节灵长类动物发育速度的表观遗传开关
·中国科学院生物大分子卓越创新中心核心骨干成员增选通知
·秦燕与杨福愉课题组合作揭示线粒体翻译因子调控肿瘤细胞能量代谢的新机制
·张宏组和李栋组合作揭示内质网定位蛋白DFCP1调节内质网-脂滴互作的机制
·北京生命科学论坛——2009年度研究生论坛成功举办
·科学圣殿,光辉历程
·张宏课题组揭示相变调节自噬降解的机制
·生物物理所召开全所警示教育大会
·冯巍课题组揭示驱动蛋白kinesin-3自抑制的分子机制
·王晓群课题组发现调控皮层中间神经元发育成熟的新机制
·王艳丽课题组在Agos蛋白指导导向DNA链切割靶标DNA链的机制研究上取得进展
·EMDB-China正式升级为EMDB/EMPIAR-China网站
·铁蛋白探针:精准靶向肝癌,使其可视化并杀死肝癌细胞
·生物物理所杨鹏远课题组揭示内质网蛋白Nogo-B促进肝脏炎-癌转化新机制
·转自中国科学报《每日一星|实验生物学家、细胞生物学家 贝时璋》
·生物物理研究所联合中国生物物理学会、中国认知科学学会在临沂华盛实验学校建立科普教育基地
·祝贺我所陈润生院士喜获2008年度何梁何利基金奖
·中国科学院生物物理研究所六十周年所庆展览设计方案招标公告
·美国加州大学洛杉矶分校孙仁教授访问生物物理所并做“贝时璋讲座”报告
·徐涛院士团队在《Nature Communications》发表论文揭示刺激信号强度编码新机制
·相里斌副院长专题调研生物物理所
·冯巍课题组和杨福愉课题组合作揭示YWHA/14-3-3结合并调控转录因子TFEB功能的分子机制
·“2019怀柔国际会都医学影像高峰论坛”成功举办
·生物物理研究所召开党委纪委选举结果宣布大会
·章新政课题组发展新算法突破冷冻电镜单颗粒重构的埃瓦尔德球极限
·苗龙组赵艳梅副研究员合作研究揭示精子成熟的调控机理
·卜鹏程课题组和杜克大学合作发现肠炎向肠癌转化的新机制
·生物物理所召开清查“小金库”工作动员部署大会
·范克龙副研究员荣获2019年“全国向上向善好青年”称号
·“基因、环境和EB病毒在鼻咽癌发病中的交互作用”学术研讨会在我所圆满召开
·2018年(第四届)生物分子互作技术高级研修班成功举办
·章新政组与王靖飞组合作解析甲病毒高分辨结构揭示甲病毒组装、入侵机理
·中国科学院感染与免疫重点实验室2018年度学术年会顺利在京召开
·条财局召开所级公共技术服务中心工作推进会
·卜鹏程课题组和杜克大学合作者发现靶向果糖代谢能有效抑制结直肠癌肝转移
·生物物理所朱平研究员荣获“新时代科技报国”优秀共产党员称号
·共青团中国科学院生物物理研究所第十届委员会换届选举圆满完成
·“核糖核酸与生命调控及健康”香山会议召开
·单原子纳米酶的设计及应用
·2018年表观遗传学国际研讨会在中国科学院生物物理研究所圆满结束
·关于开展向王逸平同志学习活动的通知
·重症肌无力的发病机制与肌肉兴奋传递
·第三届全国脑与认知科学研讨会暨脑与认知科学国际研讨会征文通知
·王晓群课题组与北京大学和首都医科大学合作共同绘制人脑前额叶发育的单细胞图谱
·吴瑛研究组发现RNA结合蛋白FUS靶向ATP合成酶beta亚基而诱导线粒体UPR,揭示FUS诱导神经退行性疾病的新机制
·青春快闪 爱国赞歌——生物物理所热烈庆祝新中国成立70周年快闪活动圆满完成
·院前沿科学与教育局与生物物理所领导班子、中层干部联合开展“不忘初心、牢记使命”主题教育集体学习
·“十三五”国家重大科技基础设施项目“多模态跨尺度生物医学成像设施”顺利启动
·国家重大科学研究计划“干细胞衰老的细胞分子机理及转化应用研究”结题验收研讨会顺利召开
·所团委举办纪念五四运动100周年“火红的五月”系列活动之“青春心向党 建功新时代”主题团日活动
·北京分院协作一片纪念五四运动100周年主题党团日活动暨生物物理研究所第三届邹承鲁青年论坛成功举办
·科技部平台中心调研生物物理研究所蛋白质科学研究平台
·生物物理所2019新春团拜会圆满举办
·平台首届“我的生物物理所情怀”演讲比赛圆满落幕
·生物物理所举办纪念建所60周年专题报告会
·纪念五四运动99周年、纪念生物物理所建所60周年暨第二届“邹承鲁青年论坛”成功举办
·生物物理研究所科普专家赴河南省濮阳县一中开展科普教育活动
·生物物理所机关分工会组织观看纪录片《厉害了,我的国》
·刘光慧研究组揭示人干细胞去衰老的表观遗传机制
·生物物理所组织召开“不忘初心、牢记使命”主题教育警示教育大会
·“不忘初心,牢记使命”为建设风清气正的科研环境保驾护航——生物物理所举办2019年度纪监审工作培训
·澳门大学来所交流访问
·英国医学研究理事会Harvey McMahon教授来访生物物理所并做“贝时璋报告”
·生物物理所开展“提高业务能力,建设高素质专业化干部队伍”学习活动
·我所阎锡蕴院士荣获“全国三八红旗手标兵”荣誉称号
·中国科学院生物物理研究所工会开展2019年元旦春节送温暖活动
·生物物理所召开2019年度工作会议暨职工代表大会
·生物物理研究所蛋白质科学研究平台2018年度总结大会圆满结束
·生物物理所团委举办“贯彻习近平总书记‘7.2’重要讲话和团十八大精神”学习交流会
·关于中国科学院生物物理研究所放射性同位素实验室改扩建工程项目环境保护验收公示
·“五月飘香”DIY活动纪实
·美国哈佛医学院Norbert Perrimon教授访问生物物理所并做贝时璋讲座
·生物物理所组织开展中层干部十九大精神第五次集中学习
·中国科学院生物物理研究所建所60周年纪念活动工作方案(要点)
·生物物理所召开协会2017年工作总结交流会
·生物物理所组织开展《我和我的祖国》集体观影活动
·中科院北京分院“知识产权管理与运营”培训研讨会成功举办
·生物物理研究所举办“我和国旗同框 我为祖国喝彩”特别主题团日活动
·美国加州大学伯克利分校Srigokul Upadhyayula教授来访生物物理研究所并做贝时璋报告
·第十七次中国暨国际生物物理大会第一届学术期刊专题会议成功举办
·英国皇家学会院士Colin Blakemore教授来访生物物理所并做贝时璋讲座
·国家重点研发计划“非编码RNA及其新型修饰在翻译水平精密调控干细胞多能性的研究”2019年度项目研讨会在生物物理所成功召开
·侯建国等院领导出席生物物理所2018年度党员领导干部民主生活会
·侯建国书记调研生物物理研究所
·“庆祝建所60周年”生物物理所2018年趣味运动会成功举办
·孙飞课题组与杭州师范大学研究人员合作解析嗜热光合绿丝菌光合核心复合体的空间结构
·饶子和和胡俊杰课题组合作揭示细菌发动蛋白IniA调控结核耐药的新机制
·王艳丽组揭示噬菌体防御CRISPR-SpyCas9的分子机制
·许瑞明课题组揭示组蛋白乙酰转移酶活性调节的新机制
·张宏课题组发现内质网蛋白VAPA/B与自噬蛋白互作调控自噬小体形成
·内核膜蛋白SUN1调控HIV-1的入核
·姬广聚组等利用PROTACs技术实现从小鼠到恒河猴蛋白水平的快速降解
·周政课题组揭示TIRR抑制53BP1识别H4K20me2的分子机制
·胡俊杰课题组揭示内质网融合蛋白调控膜转运的分子机制
·香港科技大学张明杰院士来访生物物理所并做“贝时璋讲座报告”
·王江云组和孙金鹏、刘爱民组合作在 Nature Chemical Biology发表系列论文,阐明基因编码的二氟代酪氨酸在膜蛋白、酶催化机理方面的应用
·朱冰课题组发现维持DNA甲基化基因沉默的新机制
·美国贝勒医学院周鸣教授访问生物物理所并做贝时璋讲座
·铁蛋白:穿越血脑屏障药物载体
·生物物理所周政组揭示Chz1识别并组装H2A.Z的分子机制
·饶子和院士团队合作解析单纯疱疹病毒2型核衣壳高分辨率三维结构,揭示疱疹病毒的组装机制
·德国Osnabrück大学的Christian Ungermann教授访问生物物理所并做贝时璋讲座
·生物物理所研究人员揭示转录因子STAT6特异识别N4位点DNA的分子机制
·生物物理所研究人员在《PNAS》上发表文章揭示转录因子STAT6特异识别N4位点DNA的分子机制
·王大成/丁璟珒研究组揭示病原菌通过新颖的精氨酸糖基化修饰阻断宿主死亡受体信号通路的完整分子机理
·生物物理所团队揭示绿藻光系统I高效捕获及传递光能的分子机制
·柯莎课题组在淀粉样纤维化的动力学机制研究方面取得重要进展
·王志珍课题组报道靶向内质网蛋白质氧化折叠通路治疗宫颈癌的新策略
·朱冰课题组发现SENP6对于着丝粒特异性组蛋白CENP-A定位的调控
·继往开来 走向世界
·胡俊杰课题组在内质网应激诱导凋亡的分子机制方面取得重要进展
·耶鲁大学Pietro De Camilli教授来访生物物理所并做“贝时璋讲座”报告
·王志珍院士课题组发现分泌途径磷酸化调控内质网氧化还原稳态的新功能
·高璞课题组和纽约大学合作揭示病原菌对宿主蛋白进行新型泛素化修饰的分子机制
·王艳丽组揭示anti-CRISPR沉默CRISPR-Cas9系统的分子机理
·奥地利科学院格雷戈尔·孟德尔研究所Frederic Berger教授来访生物物理研究所并做贝时璋报告
·吴瑛研究组发现TDP-43激活线粒体UPR诱导线粒体损伤及神经退行性疾病的新机制
·四篇文章背靠背,俞洋/黄旲组精诚合作杀出重围,首次发现PANDAS复合物在piRNA调控异染色质形成的分子机制
          
版权所有:中国科学院生物物理研究所     京ICP备05002792号 京公网安备 110402500011 号
地址:北京市朝阳区大屯路15号(100101) 电话:010-64889872
意见反馈联系人:侯文茹 电子邮件:houwenru@ibp.ac.cn